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女婴头型如辛普森家庭角色 竟是罕病作祟

2020-07-01

(中央社
长庚医院今天举办
她指出,多条颅缝早闭症占所有颅缝早闭症约20%,个别发生的机率仅有2万5000分之1到15万分之1,在台湾每年仅有1到2名多条颅缝早闭症的宝宝。
卢亭辰解释,人类头骨上的颅缝分为前额颅缝、冠状颅缝、矢状颅缝及人字颅缝,其中前额颅缝约在出生后7至8个月癒合,其他颅缝都要到成年之后才会癒合,如果任一颅缝提前癒合就称为颅缝早闭症,多个颅缝提前癒合就称为多条颅缝早闭症。
卢亭辰说,不论是颅缝早闭或多条颅缝早闭,一般从宝宝的外观就可以看出来,多数的罕见多条颅缝早闭症会造成宝宝眉骨凹陷、头颅宽扁、头顶较高,有点像卡通辛普森家庭角色头型,但须由电脑断层影像学检查才能确诊。
她表示,除了头型异常之外,宝宝也可能因头骨无法正常生长扩大,影响脑部发育,甚至可能造成水脑症、小脑脱垂;此外,宝宝也可能因眼眶骨过窄造成眼球突出,或者是脸部发育不良造成呼吸道狭窄,出现睡眠呼吸中止症。
外界较熟知的罕病如克鲁松氏(Crouzon)症、爱伯特氏(Apert)症等都是属于这类型的多条颅缝早闭疾病。
面对这类患者最好的治疗方式,就是将脑部头骨扩张开来,以利脑部正常发育,但因患者脑压往往较高、头骨较薄,使得早期扩张头颅的难度也提高,因此通常不会在病患1岁前就进行头骨扩张手术,而是改用「头颅扩张牵引器」来治疗。
卢亭辰说,若要以头颅扩张牵引器,长庚神经外科扩张实境实验室的工程师会先在电脑上模拟牵引器的方向,再由医师植入,藉由每天慢慢旋转,让头骨慢慢生长;不论传统手术或植入头颅扩张牵引器,都得将头颅锯开,但植入牵引器的手术时间较短、範围较小、风险也比较低,也不受头骨较薄的限制,6个月到1岁的宝宝就能进行。
卢亭辰说,患者头部经牵引,约可生成2至2.5公分的骨头在锯开的缝隙内,后颅部扩张后的容量会比做前额扩张的容量多30%,而且藉由慢慢拉撑,也不会有头皮不够扩张的问题,鼓励所有颅缝早闭或多条颅缝早闭宝宝的家长不要沮丧,宝宝只要经过治疗,还是可和一般孩子一样,拥有快乐的童年和人生。
(编辑:谢雅竹)1081031

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